İçeriğe atla

Aort koarktasyonu

Aort darlığı ya da aort koarktasyonu, aort ana arterinin bir bölgede gösterdiği daralmadır. Aortun daralması kan akımının engellenmesine neden olur. Olguların çoğu, yaşamın ilk yılı içindeki bebeklerde saptanan doğumdal (konjenita)) anomalilerdir; bunların bir bölümü de sendroma-özgü bulgular arasında yer alır (örneğin Turner sendromu). Daralma, aortun küçük bir alanını ya da büyükçe bir bölümünü etkiler. Çoğunluğu toraks içindeki aort arkındadır, karın aortundaki daralmalar seyrektir.[1][2][3]

Aort darlığı

Erkek hastalar çoğunluktadır (Turner sendromunda tam tersi görülür). Kalp-damar sisteminde (kardiyovasküler sistem) tek (izole) anomali olarak saptanan aort darlığı için “basit tip” nitelemesi yapılır. “Kompleks tip” olgularda aort darlığının yanı sıra iki yapraklı aort kapağı (bicuspid aortic valve), ventriküler septal defekt, atrial septal defekt, patent ductus arteriosus, mitral yetmezlik, Willis polgonu anevrizmaları gibi anomaliler de saptanabilir.[4]

Tipleri

İki tip aort koarktasyonu vardır:

Aort darlığı: (A) Kapkara görünen silindir biçimindeki aort boşluğunun daralma noktası (ok), (B) 3-boyutlu ve kontrast maddeli tomografide, hafif darlıklarda stent uygulamasıyla darlığın azaltılması, (C) 3-boyutlu ve kontrast maddeli MR’da aort arkında hipoplazi ve zamanla gelişen kollateral damarlar, (D) 3-boyutlu ve kontrast maddeli MR’da angioplasti tedavisinden sonra gelişen anevrizma (okbaşı). Büyük okla gösterilen alan, aortun duvarıdır.

(i) Bebek tipi (infantil tip, preduktal tip): Kalpteki aort kapağı ile ductus arteriosus arasındaki daralmalardır. Fetüste, sol kalbe gelen kan akımının azalmasına neden olan bir kalp anomalisinin varlığında ortaya çıkar. Gelen kan miktarının azlığı aortun gelişmesinde aksamaya (hipoplazi) neden olur. Doğumu izleyen ilk aylarda belirti verebilir. Darlık düzeyi arttıkça prognoz da kötüleşir. Patent ductus arteriosus ile birlikte olan olgularda vücudun alt bölümünde morarma (siyanoz) görülür. Bu bebekler ölüm riski yüksektir; herhangi cerrahi bir girişim yapılmazsa doğumu izleyen ilk haftalar içinde kaybedilirler.

(ii) Erişkin tipi (postduktal tip): Ductus arteriosus kapanmıştır. Darlık, aortun toraks bölümündeki arktan çıkan damarlardan sonra (aort arkından çıkan damarların distalinde) oluşur. Daha çok erişkinlerde görülür. Darlığın altında kalan vücut bölümünde arteryel kan basıncı düşük (hipotansiyon), darlık üzerindeki bölümünde ise yüksektir (hipertansiyon).

Aort çapının etkilenmesi farklı düzeylerdedir. Daralma çok az ya da çok fazla olabilir; çok hafif darlıklarda klinik bulgu yoktur.  Klinik belirtiler, daralmanın düzeyi kadar patent ductus arteriosus varlığına da bağlıdır. Patent ductus arteriosus bulunmayan olgular erişkinlik dönemine dek belirti vermeyebilir. Klinik bulguların saptandığı bebeklerde beslenme güçlüğü ve solunum sıkıntısı vardır. Bir süre sonra, darlık bölgesinin etkisiyle, daha çok güç kullanmaya çabalayan sol ventrikülde hipertrofi ortaya çıkar. Çocukluk dönemindeki sol ventrikül hipertrofisinde sersemlik, hızlı solunum, yorgunluk atakları, göğüs ağrısı gibi klinik bulgular vardır. Oyun çağı çocuklarında, kesik topallama (claudicatio intermittens) görülür, bacaklar ve ayaklar soğuktur.

Radyoloji

Tanı için görüntüleme sistemlerinin tümünden ekokardiyografi yararlanılır. Daralmış olan aortun iki yakası arasında, darlığın etkilerinin giderilmesi çabası olarak gelişen yardımcı (kollateral) damar ağının varlığı erişkinlerde saptanan tipik bulgulardır. Kostaların radyolojik incelemesinde, çoğalan geniş kan damarlarının basısıyla oluşan kemik aşınmaları saptanır.[5]

Tedavi

Küçük ve komplikasyonsuz darlıklarda metal stent uygulanabilmektedir. Komplikasyonsuz olgularda, dar olan bölge çıkarılır. Büyükçe darlıklara, kalan açıklığa sentetik damar grefti konmaktadır (angioplasti); tüm bu çabalara karşın, çok sayıdaki komplikasyon nedeniylre hastaların yaşam kalitesi düşük, süresi kısadır.[4][6]

Kaynakça

  1. ^ Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
  2. ^ Anderson RH, Baker EJ, Macartney FJ, Rigby ML (editors). Paediatric Cardiology. Elsevier, Philadelphia, 2002
  3. ^ Goljan EF. Rapid Review Pathology. 5th edition, Elsevier, Philadelphia, 2019
  4. ^ a b Yuh D, Vricella L, Yang S, Doty J. Johns Hopkins Textbook of Cardiothoracic Surgery, Second Edition 2nd Edition. McGraw-Hill Medical, New York, 2014
  5. ^ Kline JS, Brant WE, Helms CA, Vinson EN (editors). Coarctation of the aorta. Fundamentals of Diagnostic Radiology (5th edition; Kindle book), Wolters Kluver, Philadelphia-London-Tokyo, 2019
  6. ^ Celermajer DS, Greaves K.Survivors of coarctation repair: fixed but not cured. Heart. 88 (2): 113–114, 2002

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Endokardit</span> Tıbbi durum

Endokardit , kalbin iç zarının (endokard) enfeksiyon hastalığıdır. Kalp kapaklarında ve endokard yüzeyinde mikrop kolonileri içeren gevrek ve dağılgan fibrin kümeleri (vejetasyonlar) oluşur. Mikroplar, endokarda genellikle bakteriyemi ya da sepsis sırasında ulaşırlar. Sosyoekonomik sorunları olan toplumlarda görece sıktır.

<span class="mw-page-title-main">Atelektazi</span>

Atelektazi, akciğerin bir kısmının ya da akciğerlerden birinin tamamen büzüşmesi sonucu yeterince genişleyememesi ve böylece işlevini yitirmesidir. Atelektazi durumunda daha az hava içeren akciğer parankimi oluşur. Bu gelişme, oksijenlenmeyi azaltır ve enfeksiyona ortam oluşturur.

Bağışıklık yetmezliği veya bağışıklık eksikliği, bağışıklık sisteminin herhangi bir nedenle baskılanması ve doğal davranışlarının kısıtlanması sonucunda savunma sistemi elemanları arasındaki koordinasyonun bozulması olgusudur. Memelilerin fizyolojik savunma sistemi 3 ana parçadan oluşur:

<span class="mw-page-title-main">İskemi</span> Dokulara kan akışında eksiklik

İskemi (ischemia) yerel kanlanma eksikliğidir.

<span class="mw-page-title-main">Embolizm</span> Atardamar, arteriyol ve kılcal damar hastalıkları

Embolizm, bir kütlenin kan akımıyla sürüklenerek damarları tıkamasına embolizm (embolism), bu cisme embolus denir. Kan akımıyla sürüklenen kütle maddenin her türden fiziksel niteliğini taşıyabilir. Bir embolizm sürecinin etkisi, embolusun kaynağı ve izlediği yol ile belirlenir. Trombuslardan kökenli emboluslar en sık görülen embolizm türünü oluşturur (tromboembolizm).

Cor pulmonale, akciğer hastalıklarından kökenli pulmoner hipertansiyona bağlı bir kalp hastalığıdır. Kalbin sağ ventrikülünü (karıncık) etkiler. Sürecin temelinde, akciğer patolojisi nedeniyle kan dolaşımının güçleşmesi ve damarlardaki kanın geriye doğru birikerek kalbin sağ bölümüne yüklenmesi yatar. Klinikte 2 tür cor pulmonale izlenir:

  1. Akut cor pulmonale: Sıklıkla venöz tromboembolizm olgularında görülür; ikinci sırada “akut solunum güçlüğü sendromu” etkilidir. Sağ kalp yüklenmesi ansızın gelişir. Kalpte “foramen ovale açıklığı” olan hastalarda klinik tablo çok ağırdır.
  2. Kronik cor pulmonale: Bir bölümünün nedeni bilinmemektedir. Obstrüktif akciğer hastalıkları (KOAH), uyku apnesi, restriktif akciğer hastalıkları, yineleyen küçük venöz embolusların zamanla akciğerin küçük damarlarını bloke etmesi, sarkoidoz, polisitemi, damar yangıları (vaskülit) sekonder olguların başlıca nedenleridir.

Restriktif akciğer hastalığı, solunumun kısıtlanması, eforla artan solunum güçlüğü ve akciğer vital kapasitesinin azalmasıyla karakterize bir klinik tablodur. Restriktif hastalıkların tümünde etkilenen sistemin işlevlerinde azalma vardır. Solunum sistemini kısıtlayan etkiler akciğer dokusuna özgü faktörler ya da akciğer zarları (plevra) veya akciğer-dışı faktörlerden kaynaklıdır. Akut olguların büyük bölümünde saptanan nedenler ve bulgular "akut solunum güçlüğü sendromu" olgularında saptananlardır. Kronikleşen olgularda, giderek yoğunlaşan eforsuz solunum güçlüğü ve zamanla solunum yetmezliği gelişir.

Dev hücreli reparatif granülom ya da dev hücreli granülom, çoğunlukla dişetleri ya da çene kemiklerinde ortaya çıkan, nedeni kesin olarak bilinmeyen oluşumlardır; son yıllarda yüz kemiklerinde, el ve ayak parmak kemiklerinde ortaya çıkan dev hücreli lezyonların reparatif granülom olguları bildirilmektedir. Adlandırılmasındaki en önemli öge, mikroskopik incelemede çok sayıda osteoklastik dev hücresinin bulunmasıdır. Kemik içinde oluşanlar “santral tip”, dişetlerinde meydana gelenlerse “periferik tip” olarak nitelenirler. Kökenleri tartışmalıdır; onarım dokusu, displazi, tümör ya da reaktif lezyon oldukları düşünülmekte, ancak kesin ayrım yapılamamaktadır.

Multipl konjenital anomaliler-hipotoni-epilepsi sendromu, 3 fenotipi olan kalıtsal bir sendromdur. Fenotip 1 (MCAHS1) ve fenotip 3 (MCAHS3) otosomal resesif, tip 2 (MCAHS2) ise x-kromozomu aracılığı ile resesif olarak aktarılır. Birçok enzimin çalışabilmesinde, kompleman sisteminin düzenlenmesinde ve hücrelerarası iletişimin sağlanmasında önemli katkıları olan, fosfogliserid yapısındaki glikosilfosfatidilinositol sentezindeki sorunlarından kökenlidir. Nörolojik belirtiler sendromun fenotiplerindeki temel bulguları oluştururlar; bunlara eklenen çok sayıdaki anomalilerin yeri, sayısı ve gücü farklıdır.

Pallister-Hall sendromu, otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur. Hipotalamus'ta hamartoblastoma olarak nitelendirilen oluşumun yanı sıra çok sayıda endokrin sistem anomalileri, açılmamış anüs ve polidaktili bulguları ön plandadır. Hipofiz agenezi/hipoplazisi kökenli hipopituitarizm, adrenal gland hipoplazisi bulguları, hipotiroidizm, endokrin sistem anomalilerinin başlıcalarıdır.

<span class="mw-page-title-main">Catel-Manzke sendromu</span>

Catel-Manzke sendromu, Pierre Robin sequence bulgularına ek olarak işaret parmaklarında, ikinci metakarp ile proksimal falanks arasına eklenmiş artı bir kemik nedeniyle ortaya çıkan bir malformasyon içeren, çoğu spontan gen mutasyonuyla izole olgular biçiminde ortaya çıkan bir sendromdur. Otosomal resesif yolla aktarılan birkaç kalıtsal olgu da bildirilmiştir.

<span class="mw-page-title-main">Meckel-Gruber sendromu</span>

Meckel-Gruber sendromu, çok sayıda genin etkilenmesinden kaynaklanan, bu nedenle 15 fenotipi olan, otosomal resesif yolla aktarılan, siliyopatiler grubundan, kalıtsal bir sendromdur. Kistik böbrekler, beyin anomalileri ve ensefalosel, polidaktili ve karaciğer anomalileri başlıca bulgulardır. En sık görülen fenotip Meckel sendromu 1, öteki fenotiplerdeki bulguların çok büyük bir bölümünü içerir. Bazı fenotipleri Joubert sendromuyla çakışan nitelikleri içermektedir.

<span class="mw-page-title-main">Fallot tetralojisi</span> kalp anomalilerinden oluşan bir kardiyovasküler olgu

Fallot tetralojisi, doğumsal (konjenital) kalp anomalilerinden oluşan bir kardiyovasküler olgudur. Siyanoza yol açan konjenital kalp hastalıklarından en sık görülenidir. 1500-4000 yenidoğanda bir görülen bu anomali bazı genetik durumlarla birlikte görülse de çoğu olgu sporadiktir ve cinsiyetler arası olgunun görülmesinde bariz bir fark yoktur.

Psödotrisomi 13 sendromu (holoprosencephaly-polydactyly sendromu), otosomal dominant yolla aktarılan, çok sayıda konjenital anomali içeren kalıtsal bir sendromdur. Az da olsa, otosomal resesif olgulara da rastlanabilir.

<span class="mw-page-title-main">Konjenital kalp defektleri</span>

Konjenital kalp defektleri ya da konjenital kalp hastalıkları, kalp işlevlerini olumsuz yönde etkileyen, sık görülen doğumsal patolojilerdir. Gebeliğin 3.-8. haftalarındaki embriyogenez kusurunun sonucudur. Doğumların %1’ında görülürler; prematürelerde ve ölü doğum bebeklerinde daha sıktır.

Duktus arteriyozus (ductus arteriosus), fetüste, akciğer atardamarı (pulmoner arter) ile aort arasında geçiş sağlayan bir damar bağlantısıdır. Pulmoner arter, kalbin sağ ventrikülüne gelen venöz kanı temizlenmek üzere akciğerlere getiren damardır. Akciğerlerde temizlenen kan kalbin sol ventrikülüne gelir ve aort damarına atılarak vücuda yayılır. Bu iki önemli damar arasındaki geçit (ductus arteriosus) doğumu izleyen ilk saatlerde involüsyona uğrar ve kaybolur. Bu geçidin kaybolmadığı olgularda “patent ductus arteriosus (PDA)” olarak nitelenen bir anomaliden söz edilir.

<span class="mw-page-title-main">Patent ductus arteriosus</span>

Patent ductus arteriosus (PDA), doğumu izleyen ilk günlerde kapanması gereken “ductus arteriosus” adı verilen damarsal yapının bulunmasıdır. Olguların %90'ı hastada saptanan tek anomalidir. Kalan bölümü ventriküler septal defekt, aort koarktasyonu ya da aort kapağı darlığı ile birliktedir. Patent ductus arteriosus varlığı, yenidoğanların çoğunda önemli bir belirti vermez. Çapı çok küçük olanlar bebeğin gelişmesini etkilemez. Çapı büyükçe olan olgularda, makine çalışması izlenimi veren, kaba ve gürültülü kalp sesleri (murmur) alınır. Soldan-sağa şant nedeniyle siyanoz yoktur.

<span class="mw-page-title-main">Meckel sendromu</span>

Meckel sendromu, birden fazla etkisi olan bir genle ilgili (pleiotropic), otosomal resesif yolla aktarılan, 15 kadar fenotipi bulunan kalıtsal bir sendromdur. Çok sayıda ve karmaşık bulguların varlığı tanıda güçlükler oluşturur. Bazı uzmanlar, Meckel sendromunun 3 temel bulgusu olduğunu savunurlar: (i) Santral sinir sistemi malformasyonları ; (ii) Kistik böbrekler; (iii) Karaciğer patolojileri. Bebeklerin yaşama yetisi çok kısıtlıdır; canlı doğabilenlerin çoğu birkaç hafta içimde yitirilir.

Konjenital (doğumsal) böbrek anomalileri, üriner sistemdeki konjenital anomalilerinin önemli bir bölümüdür. Üriner sistemin konjenital anomalilerindeki kalıtımsal nitelikler tam olarak çözümlenememiştir. Olguların yaklaşık 1/5'i kalıtsaldır ve büyük çoğunluğu otosomal dominant yolla aktarılır; otosomal resesif kalıtım oldukça seyrektir. Çoğu olgudaki nedenin gebelikte yaşanan sorunlar olduğu varsayılmaktadır. Böbrek anomalileri, doğumsal üriner sistem anomalilerinin sıkça karşılaşılan sorunlardan biridir; yaklaşık 10 çocuktan 1'i bu tür bir anomali (kusur) ile doğar. Böbrek anomalilerin çoğu yapısal bozukluklar gösterirken bir bölümü de metabolik sorunlarla ortaya çıkar.

Stenoz, bir kan damarında veya foramina ve kanallar gibi oluşuma sahip diğer tübüler organda veya yapılarda anormal bir daralmadır. Bazen darlık olarak da adlandırılır.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.