İçeriğe atla

Akromegali


Akromegali
Akromegali yüzü
UzmanlıkEndokrinoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Akromegali (Yunanca akros "yüksek" ve megalos "büyük") beyin tabanında bulunan hipofiz bezinin ön lobundan (adenohipofiz) çok fazla miktarda büyüme hormonu (growth hormone, GH) salgılanması nedeniyle oluşan hastalıktır. Büyüme tamamlanmadan, kemiklerin uzaması sona ermeden erken çağlarda baş gösterirse gigantizm adı verilen dev görünüm oluşur. Bozukluk büyüme çağının bitiminden sonra baş gösterirse, kemiklerdeki büyüme plaklarının kapanması nedeni ile sadece el ve ayakların genişlemesi, çene ve burnun büyümesi ve sesin kalınlaştığı görülür.

Gece uyurken horlama ile aşırı terleme olmaktadır. Kaslarda hissedilebilir halsizlik görülmektedir. Erken teşhis ve tedavi edilmez ise ileriki dönemlerinde iç organlarda anormal bir büyüme gerçekleştirir. IGF-1 (insulin-like growth factor) yüksekliği pankreas düzenini bozabileceği için şeker hastalığına yakalanma riski yüksektir. Kabızlık daha gençlik dönemlerinde sıkça yaşanan belirgin olarak yaşanmaktadır.

Saç tellerinde kalınlaşma belirtileri görülmektedir. Kafa tasının arka kısmında aşırı şekilde kendini gösteren dışa doğru genişleme kendini göstermektedir.

Akromegali hastalığı tedavi edilmezse hastalarda diabetes mellitus, yüksek tansiyon, kalp kası tutulması sonucu kalp yetmezliği görülür. Akromegali hastalığının %90 ı hipofiz bezindeki tümörden kaynaklanır. Bu tümör optik sinire baskı yaptığı için görmede darlık bitemporal hemianopsia olur. Ayrıca bu tümör beynin sağlıklı kısımlarına baskı yaptığı için baş ağrısı görülür. Erkek ve kadınlarda eşit oranda görülür. Büyüme hormonu yükselmeye başladığı andan itibaren yaklaşık olarak üç yıl sonra vücut değişiklikleri başlar. ilk belirtileri ise yüzüklerin dar gelmesi ayakkabı numarasını artması ile fark edilebilir. Hastalığın yıllık görülme yüzdesi prevalans 1 milyonda 4, tüm zamanlarda görülme sıklığı ise insidans 1 milyonda 60-70'tir. Ölüm riskini 2-4 kat arttırır.

Tedavi

Birinci seçenek cerrahi tedavidir. 2 türlü cerrahi uygulanabilir. Transkranial yöntemde alın kemiğinden hipofiz bezine ulaşılarak tümor çıkartılır. Günümüzde tercih edilen cerrahi yöntem transsfenoidal yoldur. Ağız tavanından hipofiz bezine ulaşılır. İkinci tedavi yöntemi ilaç tedavisidir. Somatostatin analogları octeroid ve lanreotid kullanılmaktadır. Ayrıca radyoterapi bir diğer tedavi seçeneğidir. Tedavide GH ve IGF-1 düzeylerinin normale dönmesi, tümörün beyine baskısının giderilmesi ve klinik semptomların kaybolması hedeflenir.

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar


İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Meme kanseri</span>

Meme kanseri, meme hücrelerinde başlayan kanser türüdür. Akciğer kanserinden sonra, dünyada görülme sıklığı en yüksek olan kanser türüdür. Her 8 kadından birinin hayatının belirli bir zamanında meme kanserine yakalanacağı bildirilmektedir. Erkeklerde de görülmekle beraber, kadın vakaları erkek vakalarından 100 kat daha fazladır. 1970'lerden bu yana meme kanserinin görülme sıklığında artış yaşanmaktadır ve bu artışa modern, Batılı yaşam tarzı sebep olarak gösterilmektedir. Kuzey Amerika ve Avrupa ülkelerinde görülme sıklığı, dünyanın diğer bölgelerinde görülme sıklığından daha fazladır.

Tümör (ur; neoplasm; tumor) tanımı önceleri vücuttaki herhangi bir şişlik ya da kitle için kullanılırdı. Sonraları hücrelerin kuralsız ve sınırsız çoğalmaları nedeniyle oluşan kitleler için kullanılmaya başlandı. Yaşamın herhangi bir döneminde organizmanın bir bölümündeki hücre­ler biyolojik niteliklerini düzenleyici kurallara uyum göstermez ve sınırsız ola­rak çoğalabilir (otonomi). Bu nitelikleri içeren bir kitleye tümör ya da neoplazm (neoplasm; yeni gelişen kitle) adı verilir. Tümör kitleleri vücudun kendi hücrele­rinden yapılıdır.

<span class="mw-page-title-main">Hormon</span> İç salgı bezlerinden kana geçen ve organların işlemesini düzenleyen adrenalin, insülin, tiroksin ve benzeri fizyolojik etkisi olan maddelerin genel adı

Hormon,, çok hücreli organizmalarda fizyoloji ve davranışı düzenlemek için karmaşık biyolojik süreçler yoluyla uzak organlara veya dokulara gönderilen sinyal molekül sınıfıdır.

<span class="mw-page-title-main">Beyin tümörü</span> kontrolsüz hücre bölünmesi sonucu oluşan bir hastalık

Beyin tümörleri, kafatası içerisinde büyüyerek beyin üzerine baskı yaparlar. Bulundukları bölgeye ve baskı altında tuttukları beyin alanına göre belirtiler verirler. Ancak kafa içinde yer kaplayan bütün vakalarda olduğu gibi öncelikle kafa içi basıncın artmasına bağlı belirtileri gösterirler. Tümör düzensiz bir şekilde büyümeye devam eder ve genişleme, büyüme imkânı olmayan kafatası içerisinde beyin üzerine baskı yapmaya başlar.

Gırtlak, boynun ön soluk borusunun üst kısmında yer alan bir solunum ve ses organıdır. Boynun ön tarafında; yetişkinlerde 3. ve 6., bebeklerde ise 2. ve 4. boyun omurları hizasında bulunur. Basit bir kutu görünüşünde olan gırtlak; kıkırdak, zar ve bağlardan yapılmış önemli vazifeleri bulunan bir organdır. Solunum yolunun üst kısmını teşkil eder ve aynı zamanda ses organıdır. Bu sebeple gırtlağın yapısı solunum borusunun diğer kısımlarından daha farklı ve karışıktır.

<span class="mw-page-title-main">Endokrin sistem</span>

Hayatta kalmak, büyümek ve çoğalmak için, insan dahil çok hücreli bir organizmanın, fizyolojik talepleri ve çevresel zorlukları karşılamak için dokular, organlar ve organ sistemleri arasında etkili bir uyuma sahip olması gerekmektedir. Endokrin sistem, iç ve dış koşullara yanıt vermektedir. Ayrıca kanalsız organ ve dokulardaki salgı hücreleri tarafından üretilen hormonlar aracılığıyla iletişim kurmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Hipofiz</span>

Hipofiz bezi veya diğer adıyla Pitüiter bez, bir fasulye tanesi büyüklüğünde yaklaşık 0,5 gram ağırlığında bir endokrin bezdir. Beyin tabanında, hipotalamusun altında bir çıkıntı şeklinde uzanır. Beyni örten dura mater ile çevrilmiştir. Hipofiz hormonu üretip salgılayarak Homeostasiyi düzenler. Bunu bütün iç salgı bezlerini denetleyerek yapar. Bu anlamda hipofiz, endokrin sistem ve sinir sistemi arasındaki en büyük organizasyon ağını kontrol eder. Hipotalamusun salgısı olan RF, kan yoluyla hipofizi uyarır ve hipofizin hedef organının uyarılmasını sağlayan hormonu üretmesini sağlar. Hipofiz bezi ön, orta ve arka lop olmak üzere üç parçalıdır. Ara lob insan embriyosunda görüldüğü halde, ergin insanda körelmiştir.

Paget hastalığı denen rahatsızlık adını 19. yüzyılın ortalarında yaşamış olan bir İngiliz cerrahından almıştır ve osteoporozun aksi (tersi) durumudur. Paget hastalığı başlangıçta çok fazla kemik dokusu parçalandığı zaman meydana gelir. Buna tepki olarak vücut yeni kemik yapma hızını artırır. Fakat yeni kemikler düzensiz bir şekilde yerleşir ve normal kemikten daha yumuşak ve daha zayıf olabilir.

<span class="mw-page-title-main">Jinekomasti</span> jinekomasti

Jinekomasti, erkeklerde kadınsı meme büyümesi. Sözcük, Yunanca γυνή gyne (kadın) ve μαστός mastos (meme) kelimelerinin birleşmesinden oluşturulmuştur.

Hiperkalsemi, kandaki kalsiyum seviyesinin normalin üstünde olması anlamına gelmektedir. Normal kandaki toplam kalsiyum değeri 8.5-10.2 mg/dl aralığındadır. Vücutta kalsiyum metabolizmasını ayarlamadaki en önemli hormon paratiroid hormonudur. Tiroid bezinin içinde bulunan paratiroid bezinden salgılanan parathormon kandaki kalsiyum seviyesinin ayarlanmasında baş rolü oynar. PTH reseptörleri aracılığı ile vücutta etkisini gosterir. PTH reseptörleri sadece kemik yapimindan sorumlu hücreler osteoblastlar üzerinde bulunmasına rağmen, kemik yıkımından sorumlu hücrelerin osteoklast sayı ve aktivitesini de arttırır. Osteoklastlar kemik rezorbsiyonunda yer alan başlıca hücrelerdir. Kemik yıkılırken kalsiyum açığa çıkar. PTH, ayrıca böbreklere etki ederek kalsiyumun tubulüsden emilimini arttırır ve 1,25 (OH)2 kolekalsiferol (aktif D vitamini) yapımını uyarır. D vitamini bağırsaklarda kalsiyum bağlayıcı protein yapımını uyararak bağırsaklardan kalsiyum emilimini arttırır. Bu hormonun fazla salgılanması (paratiroid adenomu veya paratiroid karsinomu sonucu) hiperkalsemi görülür. Ayrıca, habis hastalıklara bağlı hümoral hiperkalsemi vakalarında kemik metastazları mevcut değildir ve hiperkalsemiden tümörün yaptığı "PTH related peptide" (PTHrP) sorumlu tutulmaktadır. 141 veya daha fazla aminoasit zinciri bulunan bu peptid de aynı PTH gibi ilk 34 aminoasit mineral metabolizması üzerinde etkilidir. Lokal osteolitik hiperkalsemi malign hücrelerin iskelet sistemini doğrudan istila etmesi sonucu olmaktadır. Bu hücreler kemiği rezorbe eden sitokinler veya hümoral etmenler salgılamaktadır.

Cushing sendromu, 1932 yılında Harvey Williams Cushing tarafından tanısı ilk kez konmuş olan kortizol hormonunun olağanın üstünde bir düzeyde olduğu durumlarda ortaya çıkan belirtiler bütünüdür. Diğer isimleri Itsenko-Cushing sendromu, hiperadrenokortisizm veya hiperkortisizm. Cushing sendromunun alışılmış nitelikleri kilo artması, obezite, kan basıncının artması (hipertansiyon) ve derinin zayıflaması sonucu oluşan çizgilerdir. Her hastada belirtilerin tümü gözlenmeyebilir. Belirtilerin ağırlığı ve niceliği hastanın ne denli uzun bir süredir kortizol etkisinde kalmasına bağlıdır. Ancak kimi belirtiler bu durumdan bağımsız, iveğen olarak da gelişebilir. Örneğin, özellikle uyluk kemiğinin baş bölgesinin iveğen doku ölümüne uğraması çok kısa bir süredir hafif izleyen ya da yıllardır ağır izleyen Cushing sendromlu hastalarda da rastlanabilir.

<span class="mw-page-title-main">CyberKnife</span>

CyberKnife, Stereotaktik radyocerrahi (SRS) ya da radyoterapi (SRT) yapabilen yeni teknoloji bir cihazdır. SRS ya da SRT, hastada uzaysal koordinatların belirlenmesinden sonra hastalığın ya da hedefin yok edilmesi, küçültülmesi, büyümesinin durdurulması anlamına gelmektedir. SRS aslında uzun yıllar beyindeki lezyonların tedavisinde kullanılan bir yöntemdir. Gammaknife denilen cihazla uzun yıllardır bir deneyim elde edilmiştir. 1990 lardan sonra bilgisayar teknolojisinde ve görüntüleme yöntemlerinde meydana gelen hızlı değişim beyinde uygulanan tedavilerin beyin dışındaki vücutta uygulanması görüşünü ortaya çıkarmıştır. Beyindeki lezyonların SRS ile tedavisi beyinde tedavi sırasında hareket olmaması, kafatası kemikleri içinde hareketsiz durması, göreceli olarak bu koordinatların kolay belirlenmesi nedenleri ile komplike bir iş olmaktan uzaktı. Vücuttaki diğer hedeflerin SRS ile tedavisi ise solunum nedeni ile hem normal dokuların, hem de yok edilmesi istenen hedeflerin tedavi sırasında hareket etmesi nedeni ile işi zorlaştırmaktaydı. İşte "Cyberknife" bu amaç için bir beyin cerrahı olan Dr. John Adler tarafından 1990 ların başından itibaren geliştirilen ve 2000 li yıllarda kullanılmaya başlanan bir cihazdır.

<span class="mw-page-title-main">Büyüme hormonu</span> hipotalamusun ön lobundan salgınanan hormon

Büyüme hormonu, Growth hormon (GH) veya Somatotropin; ön hipofizden salgılanan, peptit yapılı, insanlarda ve hayvanlarda büyüme, hücre üretimi ve yenilenmesini uyaran hormondur. Ön hipofizin somatotropik (asidofilik) hücrelerinde 191 aminoasitlik tek bir polipeptit zincir şeklinde üretilmektedir. GH sentez ve salınımı, hipotalamustan salgılanan GH-releasing hormon (GH-RH) tarafından kontrol altında tutulmaktadır.

Plummer hastalığı; aşırı işlevli tiroid adenomu, toksik adenom veya toksik multinodüler guatr. Bu hastalık genellikle kadınlarda görülür. Adenom genellikle 40-50 yaş arasında görülür.

Büyüme faktörleri hücresel büyüme, çoğalma ve hücresel farklılaşmada uyarıcı yeteneğe sahip doğal maddelerdir. Genellikle, protein ya da steroid hormon yapısındadırlar. Büyüme faktörleri çeşitli hücresel süreçlerin düzenlenmesinde önemlidir.

Kraniofaringioma, hipofiz bezinin büyük olasılıkla Rathke kesesi epitelinden köken alan, kistik, epitelyal, iyi huylu bir beyin tümörüdür. Rathke kesesi ön hipofizin embriyonik öncüsüdür. Kraniofaringioma genellikle suprasellar bir tümördür. DSÖ grade 1 olarak sınıflandırılır. Sıklıkla çocuk ve genç erişkinlerde ortaya çıksa da yetişkinlerde de izlenebilir. Optik kiazma bası ile görme kusurları, baş ağrısı başvuru semptomları olabilir.

Laron sendromu, ya da Laron tipi cücelik, genellikle mutasyona uğramış bir büyüme hormonu reseptöründen kaynaklanan, büyüme hormonuna duyarsızlıga neden olmasıyla bilinen bir otozomal gerilik bozukluğudur. Kısa boyluluğa neden olur ve insüline artan duyarlılık hastalarda kanser ve tip 2 diyabet riskini azaltır. IGF-1 hormonu enjeksiyonlarıyla tedavi edilebilir.

Hormonlar; metabolizmanın, su ve elektrolit alış verişinin, büyümenin, seksüel gelişimin ve seksüel fonksiyonların regülatörleri olarak hayati öneme sahiptirler. Hormonların yokluk, azlık ve fazlalıkları çeşitli hastalık belirtilerine yol açar; bazılarının yokluğu ölüme neden olur. Bu nedenle hekimlikte bir endokrin organın hipofonksiyonunu veya bir hormonun eksikliğini zamanında saptayarak eksik hormonu yerine koymak önemlidir. Bu tedavi yöntemine replasman tedavisi denir.

<span class="mw-page-title-main">İnsülin benzeri büyüme faktörü 1</span> Homo sapiens türünde protein kodlayıcı gen

İnsülin benzeri büyüme faktörü (IGF-1) veya somatomedin C, çocukluk büyümesinde önemli rolü olan ve yetişkinlerde anabolik etkileri olan insüline benzeyen bir molekül yapısında olan bir hormondur.

<span class="mw-page-title-main">Cutis verticis gyrata</span>

Cutis verticis gyrata genellikle kafa derisinin kalınlaşması ile ilişkili tıbbi bir durumdur. Kafa derisinin yüzeyinde gözle görülür kıvrımlar, çıkıntılar veya buruşukluklar ile kendini gösterir. Kıvrımların sayısı iki ila kabaca on arasında değişebilir ve tipik olarak yumuşak ve süngerimsi olur. Durum tipik olarak kafa derisinin yan ve arka bölgelerini etkiler, ancak bazen tüm kafa derisini etkileyebilir.