İçeriğe atla

Akantosit

Abetalipoproteinemisi olan bir hastada akantositoz

Biyoloji ve tıpta, akantosit (Yunan kelime ἄκανθα acantha'dan, 'diken' anlamına gelir) hücre zarında anormal dikenli projeksiyonlar içeren kırmızı kan hücresi biçimini ifade eder. Ekinosit veya şistositlerle karıştırılabilirler.[1][2]

Akantositlerin sivri uçlu yıldızlara benzeyen, iri, düzensiz aralıklı, değişken büyüklükte çentikleşmeleri vardır. Kan yaymalarında abetalipoproteinemi, karaciğer hastalıkları, kronik granülomatöz hastalık, McLeod sendromu ve nöroakantositoz, anoreksiya nervoza, infantil piknositoz, hipotiroidizm, idiyopatik neonatal hepatit, alkolizm, konjestif splenomegali, Zieve sendromu gibi çeşitli kalıtsal nörolojik bozukluklarda görülürler.[3][4][5]

Kullanımı

Spur (mahmuz) hücreleri akantositlerle eş anlamlı olarak kullanılabilir veya bazı kaynaklarda ciddi karaciğer hastalığı olan bazı kişilerde görüldüğü üzere spikülleri körelten ve hücrelerin sferositik hale geldiği (sferoakantosit) splenik modifikasyona uğramış belirli bir alt kümeye işaret edebilir.[6][7]

Akantositoz, şiddetli siroz veya pankreatitte izlenebileceği gibi akantositik kırmızı kan hücreleri, nörolojik problemler ve yağlı dışkılama ile klinik veren abetalipoproteinemide de özellikle görülür.[6] [8][9]

Patofizyoloji

Normal ve akantositik kırmızı kan hücreleri örneği

Akantositler iki mekanizmanın birinden kaynaklanır. Zar lipidlerindeki değişiklikler abetalipoproteinemi ve karaciğer işlev bozukluğunda görülür. Zar yapı proteinlerinde değişiklikler nöroakantositoz ve McLeod sendromunda görülür.

Karaciğer fonksiyon bozukluğunda, apolipoprotein A-II eksik lipoprotein plazmada birikir ve eritrositlerde artmış kolesterol oluşturur. Bu, eritrosit hücre zarında anomalilere ve dalakta yeniden biçimlenmeye ve akantosit formasyonuna neden olur.

Abetalipoproteinemide, yağların ve E vitamininin eksikliği eritrositlerde anormal morfolojiye neden olur.

Ayırıcı tanı

Akantositoz, akut veya kronik Anemi, Hepatit A, B, C; hepatorenal sendrom, hipopitüitarizm, malabsorpsiyon sendromları, malnütrisyonda (Anoreksiya nervoza ve kistik fibroz gibi) görülebilir. Malnütrisyonda beslenme yetersizliğinin çözülmesi ile ortadan kalkar. Akantosit benzeri hücreler hipotiroidizmde, splenektomiden sonra ve myelodisplazide de görülebilir.[10] [11]

Akantositlerin, aynı zamanda 'çapak hücreleri: burr cells' olarak da adlandırılan ekinositlerden ayırt edilmesi gerekir. Ekinositler akantositler gibi çentikleşmiş olmasına rağmen, hücre zarı üzerinde düzenli aralıklarla çok sayıda, küçük, projekte spikülasyonlara sahip olmaları açısından farklıdırlar. Çapak hücreleri genellikle üremiyi işaret eder, ancak hipomagnezemi ve hipofosfatemideki hafif hemoliz, uzun mesafe koşucularındaki hemolitik anemi ve piruvat kinaz eksikliği gibi birçok durumda da görülür. Burr hücreleri aynı zamanda yüksek pH, kan depolaması, ATP tükenmesi, kalsiyum birikimi ve camla temas nedeniyle in vitro olarak da ortaya çıkabilir. Akantositler, aynı zamanda, birkaç büyük protuberansı olan "boynuz hücreleri" olarak da adlandırılan keratositlerden de ayırt edilmelidir.[11]

Ayrıca bakınız

  • Hematolojik koşullar listesi

Kaynakça

  1. ^ Dorland's Medical Dictionary'de "acanthocyte"
  2. ^ Wrongdiagnosis --> Acanthocytosis 7 Ağustos 2011 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi. Retrieved on October 12, 2009
  3. ^ "Decreased fluidity of red cell membrane lipids in abetalipoproteinemia". J. Clin. Invest. 60 (1). Temmuz 1977. ss. 115-21. doi:10.1172/JCI108747. PMC 372349 $2. PMID 874076. 
  4. ^ "Clinical features and molecular bases of neuroacanthocytosis". J Mol Med. 80 (8). 2002. ss. 475-91. doi:10.1007/s00109-002-0349-z. PMID 12185448. 
  5. ^ "Acanthocytosis". 11 Mayıs 2016 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 18 Kasım 2012. 
  6. ^ a b Hillman, RS; Ault, KA; Leporrier, M; Rinder, HM. (2011). Hematology in Clinical Practice (5. bas.). McGraw-Hill. 
  7. ^ Mentzer WC.
  8. ^ Longo, D; Fauci, AS; Kasper, DL; Hauser, SL; Jameson, JL; Loscalzo J. (2012). Harrison's Principles of Internal Medicine (18.18isbn=978-0-07174889-6 bas.). McGraw-Hill. 
  9. ^ Haldeman-Englert, C; Zieve, D. (4 Ağustos 2011). "Bassen-Kornzweig syndrome". Pub Med Health. National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine. 18 Ocak 2014 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 16 Kasım 2016. 
  10. ^ de Alarcon PA (30 Kasım 2011). "Acanthocytosis". 10 Mayıs 2016 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 16 Kasım 2016. 
  11. ^ a b Hoffman, R; Benz, EJ; Silberstein, LE; Heslop, H; Weitz J; Anastasi, J. (2012). Hematology: Basic Principles and Practice (6.6isbn=978-1-4377-2928-3 bas.). Elsevier. 

Dış bağlantılar

  • Acanthocyte17 Kasım 2016 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.: Üniversite Virginia Üniversitesi tarafından sunulan
  • Acanthocytes ABD Ulusal Tıp Kütüphanesi Tıbbi Konu Başlıkları (MeSH)

İlgili Araştırma Makaleleri

E vitamini, kimyasal yapı itibarı ile bir tokol olup antisterilite vitamin olarak da bilinir. E vitamini yağda çözünen önemli bir antioksidandır ve özellikle hücre zarları ve lipoproteinlerde önemli antioksidan işlevler görmektedir. Epidemiyolojik ve sınırlı ara çalışmalar, E vitamininin kardiyovasküler hastalıkların, bazı kanserlerin ve öteki kronik hastalıkların riskini azalttığını belirlemektedir. Bazı büyük klinik deneylerle E vitamininin sağlığa yararları daha derinlemesine değerlendirilmektedir. Tokollerin farklı bileşikleri E vitamini aktivitesi gösterir. En aktifi alfa-tokoferoldür. Geçmişte asıl olarak α-tokoferol üzerinde yoğunlaşılmışken, bugün öteki tokoferoller ve tokotrienoller daha fazla ilgi çekmektedir. İlk sonuçlara göre bunlar, α-tokoferolden farklı antioksidan ve diğer fonksiyonlara sahiptir.

<span class="mw-page-title-main">Kansızlık</span>

Anemi, yani halk arasında bilinen adıyla "kansızlık", toplam kırmızı kan hücresi/alyuvar/Eritrosit sayısının azalması veya eritrositlerin içindeki hemoglobin miktarının azalması veya her ikisinin birlikte olması sonucu oluşan bir hastalıktır. Anemi ismi Grekçe: ἀναιμία Grekçe: anaimia, ἀν- an-, "-sız" + αἷμα haima, "kan" kelimelerinden türetilmiştir. Eritrositlerin içinde bulunan hemoglobinin, oksijeni akciğerlerden kapiller arterlere taşıması nedeniyle anemi hücre, doku ve organlarda hipoksiye neden olabilir. Oksijenin hücre canlılığı için elzem olması nedeniyle eksikliği pek çok klinik sonuca neden olur.

<span class="mw-page-title-main">Ödem</span>

Ödem, kan sıvısının damar dışına çıkması ve hücreler arasındaki sıvının artışı olgusudur. Ödemin yaygın biçimine anazarka (anasarca) denir. Ödem olgusunun temel ilkesi, kan sıvısı ile hücre dışı (ekstrasellüler) sıvı arasındaki dengenin yitirilmesidir. İnsan vücudunda ortalama 40 litre sıvı vardır. Bu sıvının yaklaşık ½ ‘si hücrelerin içindedir. Öteki yarısı ise kanı, lenf sıvısını ve hücreler arasındaki sıvıyı oluşturur. Kan ve lenf sıvılarının dengesini proteinler sağlar. Bunların dışındaki sıvı türlerinin dengesi elektrolitlere bağlıdır. Hücre içi sıvı dengesini potasyum, hücre dışı sıvı dengesini ise sodyum denetler.

<span class="mw-page-title-main">Zehirlenme</span> Kimyasal bir maddenin canlı üzerindeki patolojik etkisidir

Zehirlenme, kimyasal bir maddenin canlı organizma üzerindeki patolojik etkisidir. Görece küçük miktarlarda kimyasal ya da biyokimyasal etki gösteren zehir, süresi ve ağırlığı değişebilen bir hastalık haline ya da ölüme yol açar. Adli tıp uzmanları, zehirlenme olgularını 3 orijine ayırarak inceler:

  1. Kaza
  2. İntihar
  3. Cinayet
<span class="mw-page-title-main">Sarılık</span> İnsan hastalığı

Sarılık (ikter; icterus), bir hastalık değil, çoğu karaciğerle ilgili olan bazı hastalıkların belirtisidir. İkter tablosunda gözakı (sklera), deri, mukozalar ve organlar sarıya boyanır. En önemli nedeni kandaki bilirubin düzeyinin artmasıdır. Normalde periferik kanın 100 ml’sinde 1 mg kadar bilirubin bulunur. Kandaki bilirubin düzeyinin 2.5 mg’ın üzerine çıkmasına “hiperbilirubinemi”, bunun neden olduğu klinik tabloya "sarılık; ikter (icterus)” adı verilir.

<span class="mw-page-title-main">Trombosit</span> kanın pıhtılaşmaya yardımcı bileşeni

Trombosit veya kan pulcukları, kan pıhtılarının oluşumunda görev alan hücre parçalarına verilen isimdir. Platelet olarak da adlandırılır. Düşük trombosit seviyeleri veya fonksiyon anormallikleri (disfonksiyon) kanamaya yatkınlığı artırırken, yüksek trombosit seviyeleri -çoğunlukla asemptomatik- tromboz riskini yükseltir.

<span class="mw-page-title-main">Tromboz</span> Kan pıhtılarının neden olduğu tıbbi durum

Tromboz (thrombosis), canlı organizmada kan elemanlarının kalp ve damar iç yüzüne kitle (pıhtı) ha­linde yapışması olgusudur; oluşan pıhtı kitlesine trombüs ya da trombus (thrombus) adı verilir. Trombozun yaşam kurtarıcı (fizyolojik) ve öldürücü (patolojik) sonuçları vardır. Tromboz olgusu genellikle damarlara yönelik olumsuzluklarda görülür. Endotel zararıyla birlikte pıhtılaşma (hemostaz) mekanizması çalışmaya başlar. Önce trombin aktive olur, sonra da fibrinojen fibrine dönüşür. Fibrin, pıhtının ana elemanıdır. Ayrıca, genel bir tanım olarak herhangi bir damardaki trombustan kopan pıhtı parçasının başka bir bölge damarını tıkamasına tromboembolizm denir.

<span class="mw-page-title-main">Lupus</span>

Lupus, teknik adıyla Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) veya Yaygın Lupus Kızarıklığı, Otoimmun, Kelebek Hastalığı kökenli multisistem hastalıklarının en sık görülen tipik örneğidir. Lupus sözcüğü, Latincede “kurt” anlamında olup ciltte çıkan yaraların yıkıcı özelliğini ifade eder. 1872 yılında Kaposi, hastalığın sadece cildi değil vücudun değişik organlarını etkileyen bir hastalık olduğunu fark etmiştir. Otoimmun antikorların büyük bölümü ANA niteliğindedir. Sessizce gelişebilir ya da akut olarak başlar. Ateşli ataklar biçiminde alevlenmeler gösterir. Organizmanın tümünü etkileyebilir, ancak deri, eklemler, böbrekler ve seröz zarlar zarar gören başlıca dokulardır.

Porfiria, hem biyosentezinde yer alan enzimlerin doğuştan ya da kazanılmış bozukluğu ya da eksikliği sonucunda gelişen bir hastalıktır. Fotosensitivite ve nöropsikiyatrik bulgular sebebiyle vampir efsanelerinin yayılmasına sebep vermiştir. Porfirinlerin ya da kimyasal öncülerinin biriktiği yere göre akut (hepatik) porfiria ya da kutanöz (eritropoetik) porfiria olarak iki ana grupta incelenir. Ortaya çıkışları nörolojik komplikasyonlarla, cilt bozukluklarıyla ya da nadiren her ikisiyle olur. Hastalık, ismini Yunancada morumsu pigment anlamına gelen porphyra kelimesinden almıştır. Bu da, atak sırasında hastaların idrar ve dışkılarının bu rengi almasıyla ilgilidir.

<span class="mw-page-title-main">İnflamasyon</span> iltihaplanma

İnflamasyon, canlı dokunun her türlü canlı, cansız yabancı etkene veya içsel/dışsal doku hasarına verdiği sellüler (hücresel), humoral (sıvısal) ve vasküler (damarsal) bir seri vital yanıttır. İnflamasyon normalde patolojik bir durum olmasına karşın, inflamatuar reaksiyon fizyolojik olarak vücudun gösterdiği bir tepkidir. Halk arasında iltihap tabiri yangı için kullanılmasına rağmen sık sık apseler için de iltihap denmesinden dolayı inflamasyon (inflammare) terimini kullanmak daha yerinde olacaktır. Hücre dejenerasyonu ile birlikte inflamasyon konusu, hastalıkların patolojik temelini oluşturmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Turner sendromu</span> Genetik bozukluk

Turner sendromu, kromozom anomalisi sonucu ortaya çıkan ve kız çocuklarını etkileyen bir sendromdur; bir dişide eşey kromozomlarından birinin bulunmaması sonucu ortaya çıkar. Turner sendromluların fenotipi dişi olarak görülür fakat; eşey organları ve eşey hücreleri gelişmez. Kısır bireylerdir.

<span class="mw-page-title-main">Klinefelter sendromu</span> İnsan hastalığı

Klinefelter sendromu ya da 47, XXY sendromu; hücre bölünmesi sırasında, eşeysel kromozom düzensizliklerinden kaynaklanan semptomların kişide görülmesi durumudur.

Yeme bozuklukları, yetersiz ya da aşırı gıda alımı içerebilen, diğer yandan ruhsal etkilere dayanan ve fiziksel sonuçlara yol açabilen bir hastalıktır. ABD'de 5 ila 10 milyon kadın ve 1 milyon civarında erkeğin yeme bozukluğundan etkilenmiş olduğu tahmin edilmektedir. DSM-IV-TR ’nin tanı ölçütlerine göre yeme bozuklukları; Anoreksia nervosa, bulimia nervosa, atipik yeme bozukluğu olarak üçe ayrılmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">İskemi</span> Dokulara kan akışında eksiklik

İskemi (ischemia) yerel kanlanma eksikliğidir.

<span class="mw-page-title-main">Yağ embolisi</span>

Yağ embolisi genelde uzun kemik kırığı, yumuşak doku travması ve yanık gibi fiziksel travmalar sonucu ortaya çıkan bir emboli türüdür. Trombus(kan pıhtısı)dan kaynaklanan

Abetalipoproteinemi, yağ ve yağda eriyen vitaminlerin emilimlerinin bozulduğu, nadir, otozomal resesif bir hastalıktır. Mikrozomal trigliserit transfer proteinindeki bir bozukluk nedeniyle sırasıyla şilomikron ve VLDL sentez ve eksportunda kullanılan apolipoprotein B48 ve B100'de eksikliğe neden olur. Ailesel disbetalipoproteinemi ile karıştırılmamalıdır.

Hipogonadizm (hypogonadism), cinsiyet hormonlarının yetersizliğidir. Gonadotropik hormonlar (GnRH) hipotalamusta üretilir ve özel bir kan dolaşım sistemiyle hipofize yönlendirilir. Gonadotropik hormonlar (GnRH), gonadotropin salgılatıcı hormonlardır; hipofizi uyarır ve hipofiz gonadotropinleri üreterek kan dolaşımına boşaltır. Hipofiz ön lobuna ulaşan GnRH, follitropin (FSH) ve lutropin (LH) adı verilen iki gonadotropin hormonun aralıklı olarak kana verilmesini (sekresyonunu) tetikler. Pulsatil sekresyon olarak bilinen bu mekanizmada; her 60-90 dakikada bir, 1 dakika süreyle hipofize gelen GnRH uyarısıyla gonadotropin hormonlar kan dolaşımına verilir. Hipofizden kan dolaşımına dökülen gonadotropin hormonlar, kadınlarda ovaryumlara (yumurtalık), erkeklerde testislere ulaşarak cinsiyet hormonlarının üretimini tetikler; GnRH, kadınlarda yumurtlamayı ve östrojen hormon üretimini düzenleyen folikül uyarıcı hormon (FSH) ve luteinize edici hormon (LH) sentezini tetikler. LH testislerdeki Leydig hücrelerinden testosteron salgılanmasını denetler ve sperm üretimini uyarır. FSH ve LH sekresyonu, yine hipofiz ön lobunda üretilen ve prolactin adı verilen hormon tarafından frenlenir. LH testislerdeki Leydig hücrelerinden testosteron salgılanmasını denetler.

Hashimoto ensefalopatisi ensefalopati, tiroid otoimmünitesi ve kortikosteroidlere iyi klinik yanıt ile karakterize nörolojik bir durumdur. Hashimoto tiroiditi ile ilişkilidir ve ilk kez 1966'da tanımlanmıştır. Durumun endokrin sistemle ilişkisi geniş çapta tartışmalı olmasına rağmen, bazen bir nöroendokrin bozukluk olarak adlandırılır. NIH Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi tarafından nadir görülen bir hastalık olarak kabul edilmektedir.

<span class="mw-page-title-main">Klomipramin</span> kimyasal bileşik

Klomipramin, Anafranil altında satılan bir trisiklik antidepresandır. (TCA). Obsesif kompulsif bozukluk, panik bozukluk, majör depresif bozukluk ve kronik ağrı tedavisinde kullanılır. 25 yaş altı kişilerde intihar riskini artırabilir. Ağızdan alınır. Erken boşalmayı tedavi etmek için de kullanılmıştır.

Albinizm-siyah saç teli-hücre göç bozukluğu, bir bireyin fiziksel görünümünü ve fizyolojisini etkileyen durumları tanımlayan terim ve kavramların kısaltmasıdır: (1) A – albinizm, (2) B – siyah saç teli, (3) C – bağırsak nörositlerinin hücre göç bozukluğu ve (4) D – sinirsel tip işitme kaybı. Bu sendrom, endotelin B reseptör geni (EDNRB) mutasyonundan kaynaklanır.