İçeriğe atla

İzole levokardi

İzole levokardi (levokardili situs inversus olarak da bilinir), kalbin normal pozisyonda olduğu ancak karın bölgesindeki diğer iç organların yer değiştirdiği nadir bir organ situs inversusunun türüdür.[1][2] Kalp defektlerinde izole levokardi oluşabilir ve ameliyat olmayan hastaların yaşam beklentisi düşüktür: hastaların sadece yaklaşık %5 ila %13'ü 5 yıldan fazla hayatta kalır.[3] Bu nedenle kalp ameliyatlarının riski yüksek olsa da hastalara teşhis konulduktan sonra bir an önce ameliyat olunması önerilir. İzole levokardi, konjenitaldir. Şimdiye kadar, kromozom anormalliklerinin izole levokardiye yol açtığını kanıtlayacak yeterli delil yoktur ve izole levokardinin nedeni hala bilinmemektedir.

Belirtiler

Semptomlar, komplikasyonlara bağlıdır. Komplikasyonsuz izole levokardi, semptom göstermeyebilir. Tedavi edilmeyen kalp defektlerinin semptomları, düşük egzersiz toleransından ölüme kadar değişebilir.

Tanı

Teşhis için sistematik muayene gerekir. İzole levokardi hastalarında organların ve ana kan damarlarının konumunu belirlemek için ultrasonografi, BT ve MR tek başına veya kombinasyon halinde kullanılır:[4]

  • Ultrasonografinin avantajı, invazif olmamasıyla birlikte iyi zamansal ve uzaysal çözünürlüğünün kullanılarak değişken görüntüleme düzlemlerinde kalp kapağı hareketini değerlendirmeye yardımcı olmasıdır. Bununla birlikte; üstteki kemik yapılar, akciğerlerdeki veya bağırsaklardaki hava, yaralar veya göğüs duvarı fibrozu nedeniyle görüntüleme engellenebilir.
  • BT taraması daha geniş bir görsel alan sunar. Görüntüler yüksek uzaysal çözünürlükte olur ve anatomik yapılar üç boyutlu olarak görüntülenebilir. Böylece, bir BT taraması anatomik ilişkileri daha iyi gösterebilir ve ek invaziv çalışmaları önleyebilir. Yakın gelecekte tarama süreleri daha hızlı olursa yapılar daha da ayrıntılı görünecektir.
  • Manyetik rezonans görüntüleme (MR); damar sistemi ve çevredeki diğer yapılar arasında net bir doku kontrastı sağlayabildiğinden dolayı MR teknolojisinin, ultrason ve BT taramalarından farklı bazı faydaları olduğu düşünülmektedir. Bununla birlikte, bu tekniğin tanısal değerini doğrulamak için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır.[5]

Veri karşılaştırması yoluyla, levokardi hastalarında ortalama kardiyovasküler malformasyon değeri 4,8±1,8 ve izole levokardi için ortalama değer 3,0±1,7'dir.[6]

Hastaların, izole levokardi vakalarının analizi yoluyla bulunan bazı ortak özellikleri şunlardır:

  • Pulmoner kan akışı yetersiz
  • Sağ ventrikül genişlemiş
  • Pulmoner venöz, kalbin sağ tarafına dönmekte
  • Aort sağ tarafta

İnsidans ve komplikasyonlar

Genel popülasyonda izole levokardi insidansı 1 : 22.000'dir; konjenital kalp hastalığı olan tüm hastalarda insidans ise %0,4 ile %1,2 arasındadır.

İzole levokardisi olan çocuk ve yetişkinlerin karmaşık kalp defektlerinin olduğunu gösteren çok sayıda vaka vardır[7] ve izole levokardisi olan yenidoğanlarda veya bebeklerde bağırsak obstrüksiyonu ve kardiyak anomaliler de olabilir.[7] İzole levokardi vakalarının yaklaşık %95 kadarında sağ ventrikül çıkış yolu (RVOT) obstrüksiyonu, septal defektler, kalp odalarının inversiyonu ve kalp odalarının transpozisyonu gibi ilişkili kalp deformitelerine sahip olduğu hesap edilmektedir.[8]

Önleme ve tedavi

Muayene

İzole levokardi, konjenitaldir ve şu anlık bunu önlemenin etkili bir yolu yoktur. Ancak doğum öncesi dönemde doğum öncesi değerlendirme yapılması önerilir. Prenatal değerlendirmede organ yerlerinin belirlenmesi, kalp anomalilerinin saptanması, büyük damarların ve abdominal iç organların gözlemlenmesinin dahil edilmesi tavsiye edilir. Doğum sonrası dönemde, IVC kesintisinin 17 Kasım 2019 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi. saptanmasının yardımı olabilir ve konjenital asplenide ezici sepsis insidansındaki artışı tedavi etmek için ömür boyu profilaktik antibiyotik, yenidoğana reçete edilmelidir. Ayrıca, ebeveynlere uygun şekilde danışmanlık yapılmalıdır.

Doğru, eksiksiz sonografik inceleme ile, doğuştan kalp malformasyonları ve kromozom anomalileri yoksa, hastalık ve ölüm riski azalacaktır.

Ameliyat

Kalp veya bağırsak kusurları varsa cerrahi tedavi gerekebilir. Potansiyel ameliyatlar şunları içerir: Blalock Taussig, toplam kavopulmoner bağlantı (Fontan prosedürü), Rastelli prosedürü. Blalock Taussig, geleneksel bir prosedürdür ve Fontan prosedürü son zamanlarda yaygın olarak uygulanmaktadır. İzole levokardi ameliyatlarının çoğunun amacı, kalbin bölümlerini yeniden yapılandırmak ve pulmoner kan akışını artırmak için kanın akış şeklini "yeniden yönlendirmektir".

Kalp ameliyatları yüksek risk taşır. Operatif sistemdeki ilerlemelere rağmen, morbidite ve mortalite hala yüksektir. Ameliyatlardan sonra görülen çoğu ölüm, kalp yetmezliği ve böbrek yetmezliğinin bir kombinasyonuna dayandırılabilir. Seçilen cerrahi strateji – geleneksel prosedürlere karşı hibrit prosedürler, en uygun pulmoner kan akışına ilişkin seçimler – hastanın yaşamı boyunca hayatını etkileyecektir. Bununla birlikte, bireysel hastalarda optimal cerrahi stratejinin belirleyicilerini belirlemek için daha ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.[9]

Bağırsak malrotasyonu vakalarında, tedavi bir Ladd prosedürü gerektirebilir.

Bazı durumlar ve ameliyat sonuçları

  • On yaşında bir erkek çocuk, 1947'de Blalock Taussig ameliyatı oldu. İzole levokardi, ventriküler septal defekti olan bir pulmoner stenoz ve baskın aort teşhisi kondu. Ameliyattan sonra yavaş yavaş kalp yetmezliği yaşadı ve bundan dolayı öldü.[10]
  • 1948'de 15 aylık beyaz bir kız bebeğe izole levokardi; oriküler septal defektli, sol aortik arklı ve sol superior vena kavalı Fallot tetralojisi tanısı koyuldu. Durumu geçici olarak iyileşti ancak ameliyattan 6 ay sonra, üremi ve konvülsiyonlu anüri ve kademeli olarak gelişen kalp yetmezliği nedeniyle öldü.
  • 1947'de Dr. Alfred Blalock tarafından gerçekleştirilen bir Blalock Taussig ameliyatı, hastanın durumunu önemli ölçüde iyileştirmeye yardımcı oldu. Ameliyattan önce hastaya izole levokardi, pulmoner stenoz, sağ aortik ark ile baskın aort ve pulmoner ve sistemik dolaşımda anormal dönüş olduğu tanısı koyuldu. Ameliyattan sonra kalbi büyüdü ama kalp yetmezliği gelişmedi, hatta ciddi bir rahatsızlık duymadan uzun mesafe yürüyebiliyordu.
  • 1947'de bir Blalock Taussig ameliyatı geçirdikten sonra bir çocuğun egzersiz toleransı son derece arttı. Ameliyattan sonra kalbinin büyüklüğü çok değişmedi ve kalp yetmezliğine dair bir kanıt yoktu.
  • Levokardili situs inversus ve Fallot tetralojisi tanısı koyulan bir hasta, 1948’de Blalock-Taussig ameliyatı geçirdikten sonra kilo aldı ve 1,5 millik bir yürüyüşü rahatlıkla bitirebildi.[10]

Kaynakça

  1. ^ Mittal, REKHA; Pathak, KAMAL; Manoharan, S (1 Nisan 1994). "ISOLATED LEVOCARDIA WITH SITUS INVERSUS (A Case Report)". Medical Journal Armed Forces India. 50 (2): 151-154. doi:10.1016/S0377-1237(17)31023-7. ISSN 0377-1237. PMC 5529679 $2. PMID 28769192. 
  2. ^ Harris, Thomas R.; Rainey, Robert L. (1 Ekim 1965). "Ideal isolated levocardia". American Heart Journal. 70 (4): 440-448. doi:10.1016/0002-8703(65)90354-6. ISSN 0002-8703. 
  3. ^ Vijayakumar, V.; Brandt, T. (1 Mayıs 1991). "Prolonged survival with isolated levocardia and situs inversus". Cleveland Clinic Journal of Medicine (İngilizce). 58 (3): 243-247. doi:10.3949/ccjm.58.3.243. ISSN 0891-1150. []
  4. ^ ""Isolated levocardia | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. Retrieved 2019-10-17". 17 Ekim 2019 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 21 Ağustos 2023. 
  5. ^ Vijayakumar, V.; Brandt, T. (1 Mayıs 1991). "Prolonged survival with isolated levocardia and situs inversus". Cleveland Clinic Journal of Medicine (İngilizce). 58 (3): 243-247. doi:10.3949/ccjm.58.3.243. ISSN 0891-1150. 
  6. ^ Hu, Jiaxin (2001). "The Diagnosis and Surgical Management of Levoversion and Isolated Levocardia". Academic Journal of Sun Yat-sen University of Medical Sciences.
  7. ^ a b Gindes, Liat; Hegesh, Julian; Barkai, Gad; Jacobson, Jeffrey M.; Achiron, Reuven (Mart 2007). "Isolated Levocardia: Prenatal Diagnosis, Clinical Importance, and Literature Review". Journal of Ultrasound in Medicine (İngilizce). 26 (3): 361-365. doi:10.7863/jum.2007.26.3.361. 
  8. ^ Winer-Muram, Helen T. (Kış 1995). "Adult Presentation of Heterotaxic Syndromes and Related Complexes". Journal of Thoracic Imaging (İngilizce). 10 (1): 43. doi:10.1097/00005382-199501010-00004. ISSN 0883-5993. 21 Ağustos 2023 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 21 Ağustos 2023. 
  9. ^ "The Fontan Procedure (for Parents) - Nemours KidsHealth". kidshealth.org. 16 Haziran 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 21 Ağustos 2023. 
  10. ^ a b Young, Maurice D.; Griswold, Herbert E. (Şubat 1951). "Situs Inversus of the Abdominal Viscera with Levocardia: Report of Eight Cases Submitted to the Blalock-Taussig Operation". Circulation (İngilizce). 3 (2): 202-214. doi:10.1161/01.CIR.3.2.202. ISSN 0009-7322. 21 Ağustos 2023 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 21 Ağustos 2023. 

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Kardiyoloji</span> Kalp ve dolaşım sistemi hastalıklarını inceleyen bilim dalı

Kardiyoloji, kalp ve dolaşım sistemi hastalıklarını inceleyen bilim dalıdır. Bu alan, konjenital kalp kusurları, koroner arter hastalığı, kalp yetmezliği, kalp kapak hastalığı ve elektrofizyoloji'nin tıbbi teşhis ve tedavisini içerir. Tıbbın bu alanında uzmanlaşmış doktorlara dahiliye'nin bir uzmanlık alanı olan kardiyolog denir.

<span class="mw-page-title-main">Kalp yetmezliği</span> kalbin karıncıktaki kanı damarlara yeteri kadar gönderememesi sonucu oluşan rahatsızlık

Kalp yetmezliği, kalbin sağ, sol veya her iki karıncığının içindeki kanı, her vuruşunda damarlara yeterli miktarda gönderememesi sonucu oluşur.

<span class="mw-page-title-main">Rinoplasti</span> burna kalıcı şekil verme, estetik olarak burun şeklini değiştirme operasyonu

Rinoplasti, yaygın plastik cerrahi türüdür. Burnu yeniden şekillendirme; yapılandırma ameliyatıdır. Amaç burnu fonksiyonel ve estetik açıdan daha iyi hale getirmektir. Tıp dilinde rinoplasti estetik burun ameliyatı anlamına gelir. Burun iskeleti ve yumuşak dokularının yeniden şekillenerek yüze göre uyumlu ve orantılı bir hale getirilmesi ameliyatıdır. Özellikle kişinin yüzüne göre planlanması gereken ve kemik, kıkırdak, yumuşak dokular ve cilde şekil verilen bir ameliyattır. Son yıllarda aşırı kıkırdak ve kemik çıkarımı yapılan eski yöntemler bırakılmış ve "yapısal rinoplasti" konsepti hakim olmuştur. Burun estetiği ile burun cerrahisi konusunda eğitim alan kulak burun boğaz uzmanları ve plastik cerrahlar ilgilenmektedir. Ameliyatın hem estetik hem de burun içi septumunun düzeltilmesini de içeren şekline septoplasti veya septorinoplasti denir. Ameliyatsız rinoplasti, alarplasti, rinektomi, frontal sinüs trefinasyonu, antral lavaj da burun estetiği ameliyatlarına aittir.

<span class="mw-page-title-main">Endokardit</span> Tıbbi durum

Endokardit , kalbin iç zarının (endokard) enfeksiyon hastalığıdır. Kalp kapaklarında ve endokard yüzeyinde mikrop kolonileri içeren gevrek ve dağılgan fibrin kümeleri (vejetasyonlar) oluşur. Mikroplar, endokarda genellikle bakteriyemi ya da sepsis sırasında ulaşırlar. Sosyoekonomik sorunları olan toplumlarda görece sıktır.

<span class="mw-page-title-main">Ventriküler septal defekt</span>

Ventriküler septal defekt (kusur) ya da kısaca VSD, kalbin sağ ve sol karıncıklarını ayıran ventriküler septumun üzerinde delik bulunması durumuna verilen isimdir.

Helen Brooke Taussig, Amerikalı tıp doktoru, pediatrik kardiyolog.

Konjenital bozukluk olarak da bilinen doğum kusuru, nedeni ne olursa olsun doğumda mevcut olan anormal bir durumdur. Doğum kusurları fiziksel, zihinsel veya gelişimsel engelliliklerle sonuçlanabilir.

<span class="mw-page-title-main">Situs inversus</span> iç organların, vücutta bulunması gereken yerde olmaması durumu

Situs inversus, iç organların ayna görüntüsünde olduğu konjenital bir durumdur. İç organların normal düzenine situs solitus denir. Kalpsel problemler daha yaygın görülse de situs inversus duruma sahip olan birçok birey, durumdan kaynaklı olan medikal belirtiye veya komplikasyonlara sahip değildir. Modern tıbbın gelişimine kadar bu durum genelde fark edilmemekteydi.

<span class="mw-page-title-main">Berlin Alman Kalp Merkezi</span>

Berlin Alman Kalp Merkezi, Berlin'de kâr amacı gütmeyen bir kamu vakfı olarak kurulmuş olan, bir tıp ve araştırma merkezidir. Merkez kardiyovasküler hastalıkların tedavisinin yanı sıra, kalp ve akciğer transplantasyonu alanında da uzmanlaşmıştır.

<span class="mw-page-title-main">Fallot tetralojisi</span> kalp anomalilerinden oluşan bir kardiyovasküler olgu

Fallot tetralojisi, doğumsal (konjenital) kalp anomalilerinden oluşan bir kardiyovasküler olgudur. Siyanoza yol açan konjenital kalp hastalıklarından en sık görülenidir. 1500-4000 yenidoğanda bir görülen bu anomali bazı genetik durumlarla birlikte görülse de çoğu olgu sporadiktir ve cinsiyetler arası olgunun görülmesinde bariz bir fark yoktur.

Psödotrisomi 13 sendromu (holoprosencephaly-polydactyly sendromu), otosomal dominant yolla aktarılan, çok sayıda konjenital anomali içeren kalıtsal bir sendromdur. Az da olsa, otosomal resesif olgulara da rastlanabilir.

<span class="mw-page-title-main">Konjenital kalp defektleri</span>

Konjenital kalp defektleri ya da konjenital kalp hastalıkları, kalp işlevlerini olumsuz yönde etkileyen, sık görülen doğumsal patolojilerdir. Gebeliğin 3.-8. haftalarındaki embriyogenez kusurunun sonucudur. Doğumların %1’ında görülürler; prematürelerde ve ölü doğum bebeklerinde daha sıktır.

<span class="mw-page-title-main">Aort koarktasyonu</span>

Aort darlığı ya da aort koarktasyonu, aort ana arterinin bir bölgede gösterdiği daralmadır. Aortun daralması kan akımının engellenmesine neden olur. Olguların çoğu, yaşamın ilk yılı içindeki bebeklerde saptanan doğumdal (konjenita)) anomalilerdir; bunların bir bölümü de sendroma-özgü bulgular arasında yer alır. Daralma, aortun küçük bir alanını ya da büyükçe bir bölümünü etkiler. Çoğunluğu toraks içindeki aort arkındadır, karın aortundaki daralmalar seyrektir.

<span class="mw-page-title-main">Patent ductus arteriosus</span>

Patent ductus arteriosus (PDA), doğumu izleyen ilk günlerde kapanması gereken “ductus arteriosus” adı verilen damarsal yapının bulunmasıdır. Olguların %90'ı hastada saptanan tek anomalidir. Kalan bölümü ventriküler septal defekt, aort koarktasyonu ya da aort kapağı darlığı ile birliktedir. Patent ductus arteriosus varlığı, yenidoğanların çoğunda önemli bir belirti vermez. Çapı çok küçük olanlar bebeğin gelişmesini etkilemez. Çapı büyükçe olan olgularda, makine çalışması izlenimi veren, kaba ve gürültülü kalp sesleri (murmur) alınır. Soldan-sağa şant nedeniyle siyanoz yoktur.

<span class="mw-page-title-main">Situs solitus</span>

Situs solitus, gövde ve karın bölgesindeki organların normal pozisyonu için kullanılan tıbbi terimdir. Anatomik olarak bu; kalbin solda, pulmoner kulakçığın sağda ve sistemik kulakçığın kalp apeksi ile birlikte solda olduğu anlamına gelir. Sağ taraftaki organlar karaciğer, safra kesesi ve üç loblu bir akciğer ile inferior vena kava iken sol taraftaki organlar mide, dalak, iki loblu bir akciğer ve aorttur.

<span class="mw-page-title-main">Dekstrokardi</span>

Dekstrokardi, kalbin apeksinin nadir görülen konjenital bir durum sonucu normal düzeninin aksine sola doğru değil sağa doğru olmasıdır. İki ana dekstrokardi tipi vardır: embriyonik arrest dekstrokardisi ve dekstrokardili situs inversus. Dekstrokardili situs inversusun ayrıca alt dalları vardır.

<span class="mw-page-title-main">Aort stenozu</span>

Aort stenozu, kalbin sol ventrikül çıkışının daralmasıdır ve bu çeşitli sorunlara neden olur. Aort kapağında olabileceği gibi bu seviyenin üstünde ve altında da oluşabilir. Genellikle zamanla daha da kötüleşir. Semptomlar sıklıkla yavaş yavaş ortaya çıkar ve çoğu zaman ilk önce egzersiz yapma yeteneğinde azalmayla ortaya çıkar. AS nedeniyle kalp yetmezliği, bilinç kaybı veya kalbe bağlı göğüs ağrısı olursa sonuçlar daha kötü olur. Bilinç kaybı genellikle ayakta durma veya egzersiz yaparken oluşur. Kalp yetmezliğinin belirtileri arasında özellikle yatarken, geceleri veya egzersiz sırasında nefes darlığı ve bacaklarda şişme yer alır. Kapakçığın daralmadan kalınlaşmasına aort sklerozu denir.

<span class="mw-page-title-main">Kalp kapak hastalığı</span>

Kalp kapak hastalığı, kalbin dört kapakçığından bir veya daha çoğunu içeren herhangi bir kardiyovasküler hastalık sürecidir. Bu koşullar çoğunlukla yaşlanma sonucu olarak ortaya çıkar, ancak aynı zamanda konjenital (doğuştan) anormalliklerin veya belirli bir hastalık veya romatizmal kalp hastalığı ve hamilelik dahil fizyolojik süreçlerin sonucu da olabilir.

<span class="mw-page-title-main">Girişimsel kardiyoloji</span>

Girişimsel kardiyoloji, özellikle yapısal kalp hastalıklarının kateter esaslı tedavisiyle ilgilenen kardiyoloji dalıdır. Andreas Gruentzig, girişimsel radyolog Charles Dotter tarafından anjiyoplastinin geliştirilmesinden sonra girişimsel kardiyolojinin babası olarak kabul edilir.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.