İçeriğe atla

İnterstisyel akciğer hastalığı

İnterstisyel Akciğer Hastalığı
Son dönem Akciğer Fibrozu (Otopsiden alınmış)
UzmanlıkGöğüs Hastalıkları

İnterstisyel akciğer hastalığı (İAH) veya diffüz parankimal akciğer hastalığı (DPAH),[1] interstisyumu (akciğerlerin alveolleri (hava keseleri) çevresindeki doku ve boşluğu etkileyen bir grup solunum yolu hastalığıdır. Aslında bu hastalıklarda interstisyumun yanı sıra alveol boşlukları, küçük hava yolları, damarlar, hatta plevra tutulabilmektedir.[2] Akciğerlerdeki bir hasar anormal bir iyileşme yanıtını tetiklediğinde ortaya çıkabilir. Normalde vücut, hasarı onarmak için doğru miktarda doku üretir, ancak interstisyel akciğer hastalığında, onarım süreci bozulur ve hava keseciklerinin (alveoller) etrafındaki doku yaralanır ve kalınlaşır. Bu da oksijenin kan dolaşımına geçmesini zorlaştırır. Hastalık kendini şu semptomlarla gösterir: nefes darlığı, balgamsız öksürük, yorgunluk ve birkaç ay içinde yavaş gelişme eğiliminde olan kilo kaybı. Bu hastalığa sahip birinin ortalama hayatta kalma süresi üç ila beş yıl arasındadır. İAH terimi, bu hastalıkları obstrüktif hava yolu hastalıklarından ayırmak için kullanılır.

Çocuklarda belirli türleri vardır. ChILD kısaltması, bu hastalık grubu için kullanılır ve İngilizce adı olan Children's Interstial Lung Diseases - chILD'den türetilmiştir.[3]

Uzamış İAH, pulmoner fibroz ile sonuçlanabilir, ancak bu her zaman böyle değildir. İdiyopatik pulmoner fibroz, belirgin bir nedeni belirlenemeyen (idiyopatik) interstisyel akciğer hastalığıdır ve hem radyografik (bazal ve bal peteği oluşumuyla birlikte plevral bazlı fibroz) ve patolojik (geçici ve mekansal olarak heterojen fibroz, histopatolojik bal peteği görünümü ve fibroblastik odaklar) tipik bulgularla ilişkilidir.

2015 yılında interstisyel akciğer hastalığı, pulmoner sarkoidoz ile birlikte 1.9 milyon kişiyi etkiledi.[4] 122.000 ölümle sonuçlandı.[5]

Bir İAH, nedeninin bilinmediğine (idiyopatik) veya bilindiğine İkincil (sekonder) göre sınıflandırılabilir.[6]

İdiyopatik

İdiyopatik interstisyel pnömoni, nedeni bilinmeyen İAH'lere verilen terimdir. İnterstisyel akciğer hastalığı vakalarının çoğunu temsil ederler (vakaların üçte ikisine kadar).[7] 2002 yılında Amerikan Toraks Derneği tarafından 7 alt gruba ayrıldılar:

  • İdiyopatik pulmoner fibrozis(İPF) en sık grup
  • Desquamative interstisyel pnömoni (DIP)
  • Akut interstisyel pnömoni (AIP): Hamman-Rich sendromu olarak da bilinir
  • Spesifik olmayan interstisyel pnömoni (NSIP)
  • Solunum bronşiyolitiyle ilişkili interstisyel akciğer hastalığı (RB-ILD)
  • Kriptojenik organize pnömoni (COP): Bronchiolitis Obliterans
  • Organizing Pneumonia (BOOP) olarak da bilinir
  • Lenfoid interstisyel pnömoni (LIP)

İkincil (sekonder)

İkincil (sekonder) ILD'ler, aşağıdakileri içeren, etiyolojisi bilinen hastalıklardır:

  • Bağ dokusu ve Otoimmün hastalıklar
  • Solunan maddeler
    • İnorganik
      • Silikozis
      • Asbestozis
      • Berilyoz
      • Endüstriyel baskı kimyasalları (ör. Karbon siyahı, mürekkep sisi)
    • Organik
      • Hipersensivite pnömonisi (Ekstrinsik alerjik alveolit)
  • İlaca bağlı
  • Enfeksiyon
  • Malign hastalık
    • Lenfangitik karsinomatoz
  • Çoğunlukla çocuklarda
    • Yaygın gelişimsel bozukluklar
    • Büyüme anormallikleri alveolarizasyon eksikliği
    • Nedeni belirsiz bebek koşulları
    • Alveolar sürfaktan bölge ile ilgili İAH

Tanı

Araştırma, belirti ve bulgulara göre şekillendirilir. Mesleki maruziyetleri ve yukarıda listelenen durumların belirtilerini arayan uygun ve ayrıntılı bir hasta hikâyesi, interstisyel akciğer hastalığı olan hastalarda araştırmanın ilk ve muhtemelen en önemli kısmıdır. Solunum fonksiyon testleri genellikle azalmış difüzyon kapasitesi (DLCO) ile kısıtlayıcı(restriktif) bir kusur gösterir.

Klinik öykü ve görüntüleme, spesifik bir tanıyı açıkça düşündürmezse veya başka türlü bir malignite göz ardı edilemezse, akciğer biyopsisi gereklidir. Akciğer biyopsisinin endike olduğu durumlarda, bir trans-bronşiyal biyopsi genellikle işe yaramaz ve sıklıkla cerrahi akciğer biyopsisi gerekir.

  1. ^ King, Talmadge E. (Ağustos 2005). "Clinical Advances in the Diagnosis and Therapy of the Interstitial Lung Diseases". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine (İngilizce). 172 (3): 268-279. doi:10.1164/rccm.200503-483OE. ISSN 1073-449X. 
  2. ^ Bulut, Sanem. (2013). INTERSTITIAL LUNG DISEASES. Toraks Cerrahisi Bulteni. 4. 171-177. doi.10.5152/tcb.2013.29.
  3. ^ Bush, Andrew; Cunningham, Steve; de Blic, Jacques; Barbato, Angelo; Clement, Annick; Epaud, Ralph; Hengst, Meike; Kiper, Nural; Nicholson, Andrew G; Wetzke, Martin; Snijders, Deborah (Kasım 2015). "European protocols for the diagnosis and initial treatment of interstitial lung disease in children". Thorax (İngilizce). 70 (11): 1078-1084. doi:10.1136/thoraxjnl-2015-207349. ISSN 0040-6376. 
  4. ^ Vos, Theo; Allen, Christine; Arora, Megha; Barber, Ryan M; Bhutta, Zulfiqar A; Brown, Alexandria; Carter, Austin; Casey, Daniel C; Charlson, Fiona J; Chen, Alan Z; Coggeshall, Megan (Ekim 2016). "Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015". The Lancet. 388 (10053): 1545-1602. doi:10.1016/s0140-6736(16)31678-6. ISSN 0140-6736. PMC 5055577 $2. PMID 27733282. 24 Ocak 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 7 Ocak 2021. 
  5. ^ Wang, Haidong; Naghavi, Mohsen; Allen, Christine; Barber, Ryan M; Bhutta, Zulfiqar A; Carter, Austin; Casey, Daniel C; Charlson, Fiona J; Chen, Alan Zian; Coates, Matthew M; Coggeshall, Megan (Ekim 2016). "Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015". The Lancet (İngilizce). 388 (10053): 1459-1544. doi:10.1016/S0140-6736(16)31012-1. PMC 5388903 $2. PMID 27733281. 4 Şubat 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 7 Ocak 2021. 
  6. ^ Bourke, S J (1 Ağustos 2006). "Interstitial lung disease: progress and problems". Postgraduate Medical Journal (İngilizce). 82 (970): 494-499. doi:10.1136/pgmj.2006.046417. ISSN 0032-5473. PMC 2585700 $2. PMID 16891438. 
  7. ^ Kreuter, Michael; Herth, Felix J. F.; Wacker, Margarethe; Leidl, Reiner; Hellmann, Andreas; Pfeifer, Michael; Behr, Jürgen; Witt, Sabine; Kauschka, Dagmar (10 Kasım 2015). "Exploring Clinical and Epidemiological Characteristics of Interstitial Lung Diseases: Rationale, Aims, and Design of a Nationwide Prospective Registry—The EXCITING-ILD Registry". BioMed Research International (İngilizce). doi:10.1155/2015/123876. PMC 4657073 $2. PMID 26640781. 3 Aralık 2017 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 7 Ocak 2021. 

İlgili Araştırma Makaleleri

Zatürre, pnömoni ya da batar, akciğerde görülen yangılardır. Klasik pnömonilerde, akciğerlerin hava geçitlerindeki son bölüm ve hava kesecikleri (alveoller) etkilenir. İnterstisiyel pnömonilerde, hava kesecikleri (alveoller) arasındaki bölmeler yoğunlukla etkilenen alanlardır. Akciğerler günde 10.000 litre havayı süzer. Kan dolaşımına oksijen taşıyan solunum havasıyla birlikte çok sayıda katı ve sıvı partikül ile zararlı gazlar da akciğerlere ulaşır. Solunum havası içindeki zararlı etkilere verilen tepkilerin büyük bölümü canlı etkenlerden kökenli infeksiyon hastalıklarıdır. Toksik gazların ve sıvıların büyük bölümü “kimyasal pnömoniler” olarak nitelenir.

<span class="mw-page-title-main">Akciğer kanseri</span> Akciğer dokularında gelişen bir hastalık

Akciğer kanseri, akciğer dokularındaki hücrelerin kontrolsüz çoğaldığı bir hastalıktır. Bu kontrolsüz çoğalma, hücrelerin çevredeki dokuları sararak veya akciğer dışındaki organlara yayılmaları ile (metastaz) sonuçlanabilir. Dünya Sağlık Örgütünün (WHO) raporuna göre akciğer kanseri tüm dünyada kanser türleri arasında en sık ölüme neden olan kanser türüdür ve tüm dünyada her yıl yaklaşık 1,6 milyon ölüme neden olmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Kolera</span> ince bağırsağın bakteriyel enfeksiyonu

Kolera, Vibrio cholerae isimli bakteri türünün bazı suşlarının neden olduğu bulaşıcı bir ince bağırsak hastalığıdır. Hiç belirti göstermeyebileceği gibi hafif ya da ağır seyredebilir. Klasik belirtisi birkaç gün süren büyük miktarlarda sulu ishaldir. Kusma ve kas krampları da eşlik edebilir. İshalin şiddetine bağlı olarak saatler içinde dehidratasyon ve elektrolit dengesizliği oluşabilir. Bu durum gözlerin içe çökmesi, ciltte soğukluk ve elastikliğin azalması ile el ve ayak derisinde buruşmaya yol açar. Dehidratasyon deri renginin maviye dönmesine sebep olabilir. Belirtiler bakterinin vücuda alınmasından iki saat ile beş gün sonrasında başlar.

<span class="mw-page-title-main">Romatoid artrit</span>

Romatoid artrit (RA), öncelikle eklemleri etkileyen uzun süreli bir otoimmün hastalıktır. Tipik olarak sıcak, şiş ve ağrılı eklemlerle sonuçlanır. Ağrı ve sertlik genellikle istirahatten sonra kötüleşir. En yaygın olarak, bilek ve eller tutulur ve aynı eklemler tipik olarak vücudun her iki tarafında tutulur. Hastalık ayrıca cilt, gözler, akciğerler, kalp, sinirler ve kan dahil olmak üzere vücudun diğer kısımlarını da etkileyebilir. Bu, düşük alyuvar sayısı, akciğer çevresinde iltihaplanma ve kalp çevresinde iltihaplanma ile sonuçlanabilir. Ateş ve düşük enerji de mevcut olabilir. Genellikle semptomlar haftalar ve aylar içinde kademeli olarak ortaya çıkar.

<span class="mw-page-title-main">Koroner arter hastalığı</span>

Koroner arter hastalığı, koroner arterlerin duvarlarında oluşan plaklardan ötürü ortaya çıkan bir hastalıktır. Koroner kalp hastalığı veya kısaca CHD olarak da adlandırılır.

<span class="mw-page-title-main">Nefes darlığı</span>

Dispne ya da nefes darlığı kişinin güçlükle nefes alıp vermesi halidir, yani nefes almada zorlanma demektir. Birçok hastalıkta görülebilen yaygın bir semptomdur. En sık görüldüğü tıbbi durumlardan bazıları; Anemi, yoğun egzersiz, kardiovasküler hastalıklar, hipertiroidi, obezite.

<i>Legionella</i>

Legionella, lejyoner hastalığına sebep olan bakterilerin yer aldığı bakteri cinsidir. Legionellaceae familyası sadece Legionella cinsinden ibarettir ve bu cinse ait bugüne kadar bildirilmiş 62 tür bulunmaktadır. En iyi bilinen türü olan Legionella pneumophila, gram negatif, kokobasil formunda, optimum üreme sıcaklığı 20-42 °C olan bir bakteridir. Ribozomal RNA analizi çalışmaları Legionellaceae familyasının Gamma Proteobacteria şubesine dahil olduğunu göstermiştir.

<span class="mw-page-title-main">Perikardit</span>

Perikardit, perikardın iltihaplanmasıdır. Semptomlar tipik olarak omuzlarda, boyunda veya sırtta da hissedilebilen ani başlayan keskin göğüs ağrısını içerir. Ağrı, tipik olarak otururken daha az şiddetli ve uzanırken veya derin nefes alırken daha şiddetlidir. Perikarditin diğer semptomları arasında ateş, halsizlik, kalp çarpıntısı ve nefes darlığı sayılabilir. Semptomların başlangıcı bazen ani olmaktan çok kademeli olabilir.

<span class="mw-page-title-main">Kalp yetmezliği</span> kalbin karıncıktaki kanı damarlara yeteri kadar gönderememesi sonucu oluşan rahatsızlık

Kalp yetmezliği, kalbin sağ, sol veya her iki karıncığının içindeki kanı, her vuruşunda damarlara yeterli miktarda gönderememesi sonucu oluşur.

<span class="mw-page-title-main">Cinsel yolla bulaşan hastalık</span> insan cinsel davranışı yoluyla bulaşan enfeksiyon

Cinsel yolla bulaşan hastalık (CYBH) veya cinsel yolla bulaşan enfeksiyon (CYBE), daha eski adıyla zührevi hastalık, özellikle vajinal seks olmak üzere anal seks, oral seks, bazen de sürtünme yoluyla cinsel ilişkiyle bulaşabilen enfeksiyonların genel adıdır. CYBE'ler genellikle başlangıçta semptomlara neden olmadığından başkalarına bulaştırma riskleri fazladır. İngilizce literatürde Cinsel yolla bulaşan enfeksiyon terimi, semptomatik hastalığı olmayan vakaları da kapsadığından cinsel yolla bulaşan hastalık veya zührevi hastalık terimlerinin yerine tercih edilmektedir. CYBE'lerin belirti ve bulguları olarak vajinal akıntı, penis akıntısı, cinsel organların üzerinde veya çevresinde ülserler ve pelvik ağrı sayılabilir. Bazı CYBE'ler kısırlığa neden olabilmektedir.

<span class="mw-page-title-main">Kronik obstrüktif akciğer hastalığı</span> Uzun süreli zayıf hava akışını içeren akciğer hastalığı

Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH), akciğerlerdeki hava akımında görülen kronik ve yineleyen engellemelerin görüldüğü bir hastalık topluluğudur. Ana belirtileri nefes darlığı, öksürme ve balgam üretimidir. KOAH'nın dört ana tipi vardır: kronik bronşit, amfizem (emfizem), bronşiektazi ve bronşiyal astım. Solunum güçlüğü (dispne) ana bulgudur. Astımdaki solunum güçlüğü, hava kanallarının daralması; bronşiektazi ile emfizem ise akciğerin elastik yapısının bozulması sonucu ortaya çıkar.

<span class="mw-page-title-main">Çomak parmak</span> Bir dizi hastalıkla ilişkili olarak el veya ayak tırnaklarında şekil bozukluğu

Çomak parmak veya clubbing, çeşitli hastalıklarda görülebilen bir semptom olup; parmak ve tırnaklarda deformiteyi tanımlar. Sıklıkla akciğer ve kalp hastalıklarında görülebilmekle beraber, idyopatik de olabilir. Tırnaklar kıvrık ve parlak görünümdedir.

Solunum yetmezliği veya respiratuar yetmezlik solunum sisteminin gaz değişiminde (ventilasyon) yetersiz kalması durumudur. Bunun sonucu olarak arteriyel oksijen ve/veya karbon dioksit seviyesi normal aralıklarda korunamaz. Oksijenasyondaki düşüş hipoksemi ve arteriyel karbon dioksit seviyesinde yükselme hiperkapni olarak bilinir. Bunların normal referans değerleri oksijen için PaO2 > 60 mmHg ve karbon dioksit PaCO2 < 45 mmHg şeklindedir. Yetersiz ventilasyon alveollerden (hava kesecikleri) kapiller dolaşıma yeterince bikarbonat geçişini sağlayamayacağı için kan pH'sı düşmeye başlar ve metabolik asidoz şekillenir. Bu, solunum yetmezliğine ilişkin önemli komplikasyonlardan biridir. Hiperkapninin varlığı veya yokluğuna göre sırasıyla tip 1 ve tip 2 şeklinde sınıflandırılır.

<span class="mw-page-title-main">Kardiyovasküler hastalık</span> kalp veya kan damarlarının hastalıkları

Kardiyovasküler hastalık, kalp veya kan damarlarının hastalıklarını içeren gruba verilen genel bir isimlendirmedir. Kardiyovasküler hastalık dolaşım sistemini etkileyen herhangi bir hastalığı tanımlar. Özellikle kalp hastalıkları, beyin ve böbrek damarlarını etkileyen hastalıklar ve periferik damar hastalıkları bu gruba girer. Kardiyovasküler hastalıklarının nedenleri çeşitlilik göstermesine rağmen en sık nedenler ateroskleroz ve / veya hipertansiyon olarak görülmektedir.

Restriktif akciğer hastalığı, solunumun kısıtlanması, eforla artan solunum güçlüğü ve akciğer vital kapasitesinin azalmasıyla karakterize bir klinik tablodur. Restriktif hastalıkların tümünde etkilenen sistemin işlevlerinde azalma vardır. Solunum sistemini kısıtlayan etkiler akciğer dokusuna özgü faktörler ya da akciğer zarları (plevra) veya akciğer-dışı faktörlerden kaynaklıdır. Akut olguların büyük bölümünde saptanan nedenler ve bulgular "akut solunum güçlüğü sendromu" olgularında saptananlardır. Kronikleşen olgularda, giderek yoğunlaşan eforsuz solunum güçlüğü ve zamanla solunum yetmezliği gelişir.

Otoimmün hastalık, bir vücut kısmına anormal bir bağışıklık tepkisinden kaynaklanan bir durumdur. En az 80 otoimmün hastalık türü tanımlanmış olup, bazı kanıtlar 100'den fazla türün olabileceğini düşündürmektedir. Herhangi bir vücut parçası tutulabilir. Semptomlar çeşitlidir ve genellikle hafif ila şiddetli arasında değişen ve geçici olabilen düşük dereceli ateş ve yorgun hissetmeyi içerir.

Pirfenidon, idiyopatik pulmoner fibrozisin tedavisinde kullanılan bir ilaçtır. Büyüme faktörleri ve prokollajen I ve II üretiminin aşağı regülasyonu yoluyla akciğer fibrozunu azaltarak çalışır.

<span class="mw-page-title-main">Hava bronkogramı</span> Radyolojik fenomen

Hava bronkogramı, hava dolu bronşların, alveollerin opaklaşması sonucu görünür hale gelmesi durumudur. Hemen her zaman alveolleri havadan başka bir şeyin doldurduğu patolojik bir sürecin sonucudur.

<span class="mw-page-title-main">Solunum yolu hastalığı</span> solunum sisteminin hastalığı

Solunum yolu hastalıkları, solunum sistemi hastalıkları veya akciğer hastalıkları, hava soluyan hayvanlarda gaz alışverişini zorlaştıran organ ve dokuları etkileyen patolojik durumlardır. Soluk borusu, bronşlar, bronşiyoller, alveoller, plevra, plevral boşluk, sinirler ve solunum kasları dahil olmak üzere solunum yollarının durumlarını içerir. Solunum yolu hastalıkları soğuk algınlığı, grip ve farenjit gibi hafif ve kendi kendini sınırlayan hastalıklardan bakteriyel pnömoni, pulmoner emboli, tüberküloz, akut astım, akciğer kanseri ve COVID-19 gibi ciddi akut solunum sendromları gibi hayatı tehdit eden hastalıklara kadar uzanır. Solunum yolu hastalıkları, ilgili organ veya doku, ilişkili belirti ve semptomların türü ve şekli veya hastalığın nedeni de dahil olmak üzere birçok farklı şekilde sınıflandırılabilir.

Yürüyen zatürre de denen atipik pnömoni, hastalıkla en sık ilişkilendirilen patojenlerden birinin neden olmadığı her türlü pnömoni veya zatürre’dir. Klinik görünümü "tipik" pnömonininkiyle çelişir. Çeşitli mikroorganizma’lar bu hastalığa neden olabilir. Başka bir hastalıktan bağımsız olarak geliştiğinde primer atipik pnömoni (PAP) denir.